¿Qué es Nesidioblastosis?

August 23

Nesidioblastosis es la hipoglucemia peligrosa persistente, o niveles bajos de glucosa en la sangre, que es causada por un exceso de insulina, una condición llamada hiperinsulinismo cuando no es causado por un tumor productor de insulina. La hipoglucemia es una condición potencialmente peligrosa que puede causar síntomas como dolor de cabeza, confusión, temblores, visión borrosa y palpitaciones del corazón. También puede causar convulsiones, daño cerebral, coma o incluso la muerte. Los niños con esta condición necesitan una cirugía para extirpar una parte del páncreas - llamaron una pancreatectomía parcial - o pueden sufrir daños cerebrales graves o la muerte.

Científico George F. Laidlaw acuñó el término "nesidioblastosis" en 1938 para referirse a los bebés con anormalidades del páncreas, incluyendo demasiadas células beta del páncreas, las células beta en el que no debe ser y células beta son más grandes de lo normal. El término "nesidioblastosis" cayó en desgracia cuando los científicos descubrieron que algunas personas tienen las características físicas de nesidioblastosis sin desarrollar hipoglucemia, por lo que los médicos comenzaron a identificar los trastornos por sus síntomas en lugar, como la hipoglucemia hiperinsulinemia persistente de la infancia (PHHI) o hiperinsulinismo congénito. Los científicos en la década de 1980 descubrió que muchos pacientes con hiperinsulinismo tienen niveles más bajos de la somatostatina, una hormona que inhibe la liberación de la insulina, por lo que el hiperinsulinismo implica más que las células beta sólo anormales. Aunque la hipoglucemia persistente causada por hiperinsulinismo generalmente ocurre en los bebés de 2 años o menos, cuando el páncreas está aún en desarrollo, los médicos comenzaron a utilizar el término "nesidioblastosis" a principios del siglo 21 para referirse a la hipoglucemia hiperinsulinemia persistente en adultos que desarrollan anormalidades en las células beta siguientes gástrico cirugía de bypass.

En la década de 1930, los médicos notado que algunos bebés que desarrollaron hipoglucemia grave persistente tenían niveles muy altos de insulina en la sangre. Patólogos descubierto que muchos de estos bebés tenían anomalías pancreáticas específicas que implican las células beta, que son células productoras de insulina situadas en los islotes de Langerhans del páncreas. Los bebés con hipoglucemia severa a causa de exceso de producción de insulina habían ampliado las células beta y células beta donde debería haber ninguno, como en y alrededor de los conductos pancreáticos.

Los científicos en la década de 1970 y 80 descubierto que algunas personas tienen las alteraciones pancreáticas visto en nesidioblastosis sin experimentar hipoglucemia persistente o hiperinsulinemia. Los patólogos han encontrado formación anormal y la colocación de las células beta en personas con fibrosis quística, síndrome de Zollinger-Ellison o el síndrome de muerte súbita del lactante e incluso en niños sanos. El hiperinsulinismo no es generalmente causada por problemas de las células beta solos sino por una combinación de factores, como muy pocas células delta del páncreas, que liberan la somatostatina, una hormona que inhibe la liberación de insulina. Estos descubrimientos hicieron que el nombre de "nesidioblastosis" caer en desgracia con muchos médicos, por lo que "PHHI" "hiperinsulinismo congénito", "nesidiodysplasia" y "síndrome dysmaturation células de los islotes" se convirtieron en los términos preferidos.

Aunque nesidioblastosis casi siempre ocurre en bebés de 2 años o menores, casos raros puede ocurrir en adultos, a veces como un efecto secundario de la cirugía de bypass gástrico. A principios de 2011, la causa de nesidioblastosis comienzo adulto sigue siendo poco clara. Algunos adultos con nesidioblastosis tienen anticuerpos contra las células beta en el suero de la sangre, que puede provocar células beta a crecer demasiado como una reacción a ser atacado por el sistema inmune del cuerpo; pacientes adultos otro nesidioblastosis tienen altos niveles de algunos factores de crecimiento de las células beta y un mayor número de receptores de factores de crecimiento de las células beta del páncreas, lo que podría ser la causa de las células beta que crecen de forma anormal. Ambas condiciones se han encontrado en pacientes con bypass gástrico que desarrollan nesidioblastosis. Nesidioblastosis es una rara complicación de la cirugía de bypass gástrico, la gravedad del trastorno y el creciente número de procedimientos de bypass gástrico significan que los médicos deben educar a los pacientes postoperatorios en los síntomas de hipoglucemia y evaluar a los pacientes hipoglucémicos para nesidioblastosis.

  • Nesidioblastosis es una hipoglucemia persistente peligroso que es causada por un exceso de insulina.
  • La causa de nesidioblastosis comienzo adulto no está clara, aunque los patólogos continúan la búsqueda de pistas sobre la condición.
  • Confusión y palpitaciones del corazón son síntomas comunes de la hipoglucemia.
  • Nesidioblastosis es una condición potencialmente peligrosa que puede ser señalado por visión borrosa y desorientación.
  • La glándula del páncreas desempeña un papel vital en la digestión y la producción de insulina.

Artículos relacionados