¿Qué es el Síndrome de West?

January 15

Síndrome de West es un trastorno poco común que causa la epilepsia en los niños. El síndrome también se conoce como epilepsia generalizada flexión, encefalopatía infantil, y espasmos infantiles. Síntomas de la epilepsia se manifiestan entre tres y doce meses después del nacimiento en el noventa por ciento de los niños que desarrollan el síndrome de West. Aproximadamente el dos por ciento de los niños con epilepsia tienen esta forma de la enfermedad. La tasa global de prevalencia es de dos por cada 10.000 niños menores de diez años.

La causa de este síndrome se piensa que es la interacción anormal entre el tronco cerebral y la corteza. Estas interacciones anormales resultan generalmente de defecto cerebral o lesión que pueda ocurrir antes del nacimiento, durante el parto o después del nacimiento. Un factor adicional es que en los recién nacidos y los lactantes el sistema nervioso central aún no ha madurado; esto se piensa que es importante en el desarrollo del síndrome.

Los síntomas más comunes de la enfermedad son la epilepsia y los espasmos. Síndrome de West no tiene un espectro específico de síntomas que aparecen, pero retraso en el desarrollo físico y mental también puede acompañar al síndrome. Esto no es debido al síndrome sí, sin embargo, pero es por lo general un reflejo de la lesión cerebral que causa los síntomas de la epilepsia.

Tratamiento del síndrome de West se lleva a cabo para mejorar la calidad de vida, ya que por lo general no es posible proporcionar una cura completa. El tratamiento comprende una combinación de varios medicamentos diferentes, que pueden incluir la prednisona, benzodiazepinas, y vitamina B-6. El objetivo del tratamiento es reducir la frecuencia de las convulsiones, mientras se mantiene el número de medicamentos tan bajas como sea posible para minimizar los efectos secundarios adversos.

Además de los medicamentos existen otros tratamientos posibles para el síndrome. Una dieta cetogénica, en el que la ingesta de hidratos de carbono se reduce en favor del aumento de la ingesta de grasas y proteínas, es eficaz para algunas personas con trastornos epilépticos. El último recurso de tratamiento es una cirugía llamada resección cortical focal, en el que se elimina el área del cerebro donde se originan las convulsiones. Resección cortical focal sólo se realiza cuando otros tratamientos han fallado, y sólo cuando es posible retirar el tejido cerebral sin dañar otras áreas importantes del cerebro.

Síndrome de West pronóstico sólo se considera en forma individual. Con una variedad de diferentes causas y los posibles resultados, no hay pronóstico general. Estadísticamente, alrededor de cincuenta por ciento de los niños que desarrollan el síndrome puede llegar a ser libre de convulsiones con medicamentos. Aproximadamente el cinco por ciento de los niños mueren antes de cumplir los cinco años, debido a la lesión cerebral que causa el síndrome de Down, o efectos secundarios del tratamiento.