¿Qué es un receptor de rianodina?

May 15

Un receptor de rianodina forma una vía dentro de una célula biológica a través de la cual pueden pasar los iones de calcio. Se encuentra en el retículo sarcoplásmico en las células del músculo esquelético. El calcio se almacena dentro de esta estructura y permanece allí mientras que los músculos están en un estado de reposo. La contracción de las fibras y los tejidos musculares son controlados por la liberación de calcio, que se dispersa a través del receptor cuando sea necesario para inducir la contracción muscular. Las mutaciones genéticas del receptor de rianodina pueden conducir a enfermedades graves y enfermedades.

Cuatro bloques moleculares llamadas monómeros se combinan en una secuencia para formar un receptor de rianodina. También Incorporated es un terminal que soporta la unión de proteínas que controlan la apertura y cierre del poro receptor. Una proteína llamada calstabin2 mantiene el canal estable cuando está cerrada. El segmento de poro de las funciones del receptor como un filtro para canalizar los iones de calcio a través de una membrana.

El constante flujo de iones de calcio permite que los músculos se contraigan y funcionar correctamente. Los canales de la liberación de calcio del receptor de rianodina tienen terminales que sobresalen en el citoplasma celular. Varias otras estructuras subcelulares también ayudan a apoyar el transporte de calcio. Una gama de funciones celulares, como el acoplamiento excitación-contracción, que se produce en el músculo esquelético y cardíaco, están regulados por los canales de calcio. Procesos que guían señales eléctricas dentro del sistema nervioso también están regulados de esta manera.

Regulado por el gen del receptor de rianodina 1, el receptor es crucial para el movimiento muscular y la movilidad en general. También se encuentra en el músculo liso, dentro del cerebro, en la glándula suprarrenal, y en los órganos reproductivos. Hay también algunas cantidades del receptor de rianodina en el estómago, los pulmones, el timo, y el diafragma. Las mutaciones del gen del receptor pueden causar una falta de flujo de calcio, que puede interferir con la forma en los músculos se contraen. La filtración de los canales de calcio puede agotar la cantidad de iones en la célula, lo que conduce a una condición llamada enfermedad del núcleo central.

Una mutación en el gen del receptor de rianodina puede causar la proteína a ser demasiado corto. Debilidad muscular luego resulta en una condición conocida como congénita de tipo fibra desproporción. Otro tipo de mutación distorsiona la forma del canal de calcio para dificultar que los músculos se contraigan, lo que permite el desarrollo de la enfermedad de multi. Si hay demasiados iones de calcio son liberados en la célula, hipertermia maligna puede producir, que conduce a contracciones anormales musculares y la rigidez, generación de calor, y la sobreproducción de ácido.

  • Hay algunas cantidades del receptor de rianodina en el timo.
  • Algunos receptores de rianodina se pueden encontrar en el diafragma.