¿Qué es la hipertermia maligna?

December 20

La hipertermia maligna (MH), también conocido como síndrome de hipertermia maligna (MHS), es una enfermedad genética rara que se presenta después de la administración de un anestésico general. El tratamiento para esta condición potencialmente fatal se centra en el alivio inmediato de los síntomas episódicos para prevenir las complicaciones que pueden incluir daño a los órganos y la función cerebral deteriorada. Si no se trata, la hipertermia maligna puede dar lugar a una insuficiencia orgánica y muerte prematura.

Los individuos con hipertermia maligna experimentan una reacción fisiológica adversa a la administración de ciertos fármacos anestésicos generales, tales como desflurano, metoxiflurano, y sevoflurano. Generalmente se administra como un inhalante, los anestésicos que pueden inducir a un ritmo cardíaco elevado o irregular una vez que los medicamentos entran en el sistema ™ € s individualâ. En la mayoría de los casos, la reacción adversa no se descubre hasta que se haya dado el anestésico. Algunos individuos con hipertermia maligna pueden desarrollar una temperatura extremadamente alta después de la administración de anestesia que requiere la aplicación inmediata de los materiales de refrigeración para bajar la fiebre y prevenir el daño cerebral. Los signos adicionales de MH incluyen rigidez de los músculos y la orina decoloración resultante de la insuficiencia renal.

Muchos de los que desarrollan esta grave enfermedad tienen antecedentes familiares de la enfermedad o la muerte inducida por anestésicos. Aquellos que son diagnosticados con MHS generalmente tienen al menos un padre que es un portador de la enfermedad. Los individuos con MH poseen una mutación genética celular que desencadena la liberación incontrolada de calcio y de potasio cuando él o ella se expone a ciertos fármacos anestésicos o, en algunos casos, el estrés fisiológico como inducida por las temperaturas extremas o tensión física extrema.

La rápida liberación de calcio de los músculos durante un episodio MH causa esencialmente convulsión muscular y rigidez, mientras que agotan la energía necesaria para la función muscular adecuada. Energía celular perdido desencadena el inicio de la descomposición del músculo y la liberación no regulada de potasio en el torrente sanguíneo. La introducción de potasio se ve agravado por la pérdida de la pigmentación de la mioglobina liberada por los tejidos musculares en descomposición. La combinación de los dos afecta negativamente cardiovascular y la función renal.

Si un individuo es sospechoso de tener la mutación genética responsable de la hipertermia maligna o es consciente de una historia familiar, él o ella puede someterse a pruebas genéticas para verificar la presencia del receptor de rianodina 1 gen (RYR1) que es responsable de la presentación de MH . Aunque la afección se diagnostica con mayor frecuencia después de la administración de un fármaco anestésico, hay pruebas de que se pueden administrar para evaluar la condición del individualâ € ™ s tras su episodio de HM. A mioglobina orina puede realizarse para evaluar la condición de los músculos y comprobar para cualquier deterioro como se indica por la presencia de mioglobina en la orina. Además, un panel metabólico puede llevarse a cabo para evaluar la función hepática y renal del € ™ s individualâ.

El tratamiento para la MH es totalmente dependiente de la presentación de los síntomas y la gravedad. La mayoría de los individuos presentes con una temperatura extremadamente alta que obliga a adoptar medidas inmediatas para reducirlo para evitar daños en los órganos permanentes. En tales casos, una toalla fría o manta se puede colocar sobre el individuo para ayudar a bajar su temperatura corporal. Relajante muscular y bloqueadores del nervio medicamentos, como el dantroleno y bloqueadores beta, pueden administrarse para aliviar los espasmos musculares y regular el ritmo cardiaco del ™ € individualâ s. Líquidos adicionales se pueden administrar por vía intravenosa para prevenir la deshidratación y apoyar la función del órgano adecuado.

Episodios de hipertermia maligna se pueden prevenir a través de la sensibilización acerca de los antecedentes médicos familiares ™ € oneâ s. Las personas con parientes que han sido diagnosticados con MHS o muerto debido a complicaciones asociadas con este trastorno deben informar a su médico. Hay anestésicos que pueden administrarse en presencia de hipertermia maligna que son completamente seguros y no dará lugar a un episodio de HM, como vecuronio, el óxido nitroso y el propofol.